Severe Hypocalcemia as an Atypical Manifestation of Seronegative Celiac Disease in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus: Case Report

Aim: To describe the clinical picture and diagnosis of an episode of severe hypocalcemia in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE) in remission, with chronic diarrhea that led to the diagnosis of celiac disease (CD). Case presentation: 22-year-old patient, diagnosed with SLE at age 10, in remission. He consulted for a two-month history of paresthesias, muscle spasms, myalgias, and episodes of tetany in the previous week, associated with malabsorptive postprandial diarrhea. His laboratory tests showed severe hypocalcemia, vitamin D deficiency, severe hypomagnesemia, and mild hypokalemia. In the study for CD, serology reported normal anti-tissue transglutaminase IgA, antigliadin IgA, and IgG and low total IgA levels. Enteroscopy revealed erosive bulbo-duodenitis, with villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytes in the pathology, which, together with the immunohistochemical study, allowed the diagnosis of CD, Marsh 3a type. Management was initiated with a gluten-free diet, with a positive clinical response. Conclusion: CD should be suspected in patients with SLE who present with diarrhea, abdominal pain, nausea/vomiting, recurrent oral aphthosis, and anemia. In rare seronegative CD cases, other causes of villous atrophy, mainly infectious, toxic, and immunological, must be ruled out. There is an association between CD and SLE, so diagnosis must be early and timely with the best testing scheme available to achieve effective treatment before complications occur.

Objetivo: Describir la presentación clínica y diagnóstico de un episodio de hipocalcemia grave en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) en remisión, con diarrea crónica que condujo al diagnóstico de enfermedad celíaca (EC). Presentación del caso: Paciente de 22 años, con diagnóstico de LES a los 10 años, en remisión. Consultó por 2 meses de evolución de parestesias, espasmos musculares, mialgias y episodios de tetania en la semana previa, asociado a diarrea posprandial malabsortiva. Sus laboratorios mostraron hipocalcemia grave, déficit de vitamina D, hipomagnesemia grave e hipopotasemia leve. En el estudio para EC la serología reportó antitransglutaminasa tisular IgA, antigliadina IgA e IgG normales y niveles de IgA total bajos. La enteroscopia evidenció bulboduodenitis erosiva, con atrofia de las vellosidades y aumento de linfocitos intraepiteliales en la patología, que junto al estudio inmunohistoquímico permitieron concluir el diagnóstico de EC, tipo Marsh 3a. Se inició el manejo con una dieta libre de gluten, con una respuesta clínica positiva. Conclusión: La EC debe sospecharse en pacientes con LES que inicien con diarrea, dolor abdominal, náuseas/vómitos, aftosis oral recurrente y anemia. En los casos de EC seronegativa, los cuales son poco comunes, se deben descartar otras causas de atrofia de las vellosidades principalmente infecciosas, tóxicas e inmunitarias. Existe una asociación entre EC y LES, por lo cual el diagnóstico debe ser precoz y oportuno con el mejor esquema de pruebas disponible para lograr realizar un tratamiento efectivo antes de que se presenten las complicaciones.

Hipomagnesemia secundaria a omeprazol / Hypomagnesaemia following omeprazole

La hipomagnesemia asociada al tratamiento crónico con inhibidores de la bomba de protones (IBP) es una entidad poco frecuente, aunque potencialmente grave. Su mecanismo continúa siendo desconocido. Cuando la magnesemia cae por debajo de 0,5 mEq/L, las manifestaciones clínicas neuromusculares y cardíacas pueden aparecer. En el momento agudo, la reposición precoz de magnesio y, en muchos casos, de otros iones como el calcio y el potasio, suele ser el tratamiento. Sin embargo, su normalización definitiva requiere, por lo general, la supresión del tratamiento con IBP.(AU)

Hypomagnesaemia associated with chronic treatment with Proton Pump Inhibitors (PPIs) is a rare entity, although potentially severe. Its mechanism remains unknown. When the magnesaemia falls below 0.5 mEq/L, neuromuscular and cardiac clinical manifestations may appear. At the acute stage, early replacement of magnesium and, in most cases, calcium and potassium, is usually the treatment. However, its definitive normalization requires the withdrawal of PPI treatment.(AU)

Crisis celíaca y tetania aguda en pediatría. Reporte de un caso / Celiac crisis and acute tetany in pediatrics. Case report

RESUMEN La enfermedad celíaca es una enfermedad sistémica inmunomediada, con un gran espectro de presentaciones clínicas. El término crisis celíaca describe la forma aguda y potencialmente fatal. Clínicamente se caracteriza por diarrea severa, deshidratación y alteraciones metabólicas. Se reporta el caso de un paciente masculino de 7 años de edad que asiste a guardia con tetania, edema en miembros inferiores, esteatorrea y pérdida de peso de 8 meses de evolución, con hallazgos analíticos de hipocalcemia, hipomagnesemia, hipopotasemia y coagulopatía. El diagnóstico de crisis celíaca se realizó sobre la base de hallazgos serológicos y clínicos compatibles con enfermedad celíaca en el contexto de anomalías metabólicas graves y desnutrición aguda, confirmado posteriormente por anatomía patológica. La importancia de este reporte radica en repasar las características de esta grave entidad, que requiere un elevado índice de sospecha para su diagnóstico.

ABSTRACT Celiac disease is an immune-mediated systemic disease with a wide spectrum of clinical presentations. The term celiac crisis describes the acute and potentially fatal form. Clinically it is characterized by severe diarrhea, dehydration, and metabolic disturbances. The case of a 7-year-old male patient attending the ward with tetany, lower limb edema, steatorrhea and weight loss of 8 months of evolution is reported, with analytical findings of hypocalcemia, hypomagnesemia, hypokalemia and coagulopathy. The diagnosis of celiac crisis was made on the basis of serological and clinical findings compatible with celiac disease in the context of severe metabolic abnormalities and acute malnutrition, later confirmed by pathological anatomy. The importance of this report lies in reviewing the characteristics of this serious entity, which requires a high index of suspicion for its diagnosis.

Tetania severa por uso de enemas fosfatados, reporte de caso / Tetany secondary to phosphate enema toxicity, case report

Los enemas fosfatados son utilizados frecuentemente en el tratamiento de la constipación. Errores en la posología pueden producir complicaciones graves. Objetivo: Reportar un caso de toxicidad grave por enema fosfatado en un pre escolar sin factores de riesgo. Caso clínico: Paciente de 2 años con constipación funcional, evaluada en servicio de urgencia por dolor abdominal a quién se le diagnosticó un fecaloma impactado. Recibió 2 dosis de enema de fosfato, “medio frasco” de Fleet® adulto (Synthon, Chile) por vez, sin resolución de su fecaloma, decidiéndose hospitalización para proctoclisis. Posterior al ingreso presentó un cuadro clínico de tetania. Ingresó a la Unidad de Paciente Crítico donde se confirmó una hiperfosfemia e hipocalcemia secundaria. Se realizó corrección electrolítica progresiva, retiro de enema fosfatado residual del recto e hiperhidratación forzando diuresis. La tetania cedió 2 horas después del ingreso sin otras complicaciones. Se realizó proctoclisis y fue dada de alta a los 3 días. Conclusión: Los enemas fosfatados pueden presentar complicaciones graves en niños sin factores de riesgo. Errores en la posología son la causa más frecuente de toxicidad en este grupo, pero esta puede estar favorecida también por una administración y eliminación inadecuadas. Pediatras y personal de salud que atiende a niños deben conocer factores de riesgo, signos y síntomas de intoxicación por enemas fosfatados.

Phosphate enemas are frequently used in the treatment of constipation. Errors in dosage and administration can lead to severe complications. Objective: To report a case of severe toxicity of phosphate enemas in a child with no risk factors. Case: 2 years old female, with functional constipation, was brought to emergency department because abdominal pain. She was diagnosed with fecal impaction and received half a bottle of Fleet Adult® (Laboratorio Synthon, Chile) two times, with no clinical resolution, deciding to start proctoclisis in pediatric ward. Soon after admission, she presented painful tetany, but alert and oriented. Patient was transferred to PICU where severe hyperphosphatemia and secondary hypocalcemia were confirmed. Her treatment included electrolyte correction; removal of residual phosphate enema and hyperhydration. Tetany resolved over 2 hours after admission and no other complications. Proctoclisis was performed and patient was discharged three days after admission with pharmacological management of constipation. Conclusion: Phosphate enemas may cause serious complications in children with no risk factors. Errors in dosage, administration and removal of the enema are causes of toxicity in this group. Pediatricians and health personnel must be aware of risks and signs of toxicity of phosphate enema.

Morfologia e histoquímica do tecido muscular esquelético de ratos após estiramento / Morphological and histochemical skeletal muscle tissue of rats after stretch

A lesão muscular constitui parte integrante do processo de adaptação a certos tipos de treinamento físico. Em atletas altamente treinados, a lesão muscular, representa uma resposta capaz de acelerar o turnover protéico. O presente trabalho teve por finalidade avaliar a morfologia, e as características metabólicas e contráteis dos tipos de fibras musculares. Foram utilizados 10 ratos Wistar com peso corporal médio de 350g com idade de 70 dias. Os animais foram submetidos a um estímulo elétrico (tetania) e a um estímulo mecânico (estiramento). Após 48h os animais foram eutanasidos mediante uma dose de pentobarbital sódico. Fragmentos da cabeça medial do músculo gastrocnêmio foram imersas em N-Hexana a -70º Cortes (8 µm) obtidos em um micrótomo criostato, (–20ºC), foram corados pela HE e outros submetidos as reações NADH-TR e m ATPase, (pH 4,6 e 10,4). O padrão fascicular mostrou-se desorganizado. Ao lado de várias fibras com diferentes estágios de fagocitose, observou-se um intenso infiltrado plasmolinfocitarios, com elevado numero de macrófagos, células miosatélites e células mesenquimatosas, e áreas com ausência de células musculares. A atividade oxidativa revelou-se levemente aumentada em todos os tipos de fibras normais e muito diminuída nas fibras em fase de fagocitose. Conforme revelado pela reação m-ATPase, após pré-incubação alcalina e ácida, lesões foram observadas nas fibras de contração lenta (Tipo I) e nas de contração rápida (Tipo II). Assim, decorridas 48h após o estímulo de tetania e estiramento mecânico, a lesão de fibras acompanhada de processo de fagocitose e o infiltrado de células miosatélites, macrófagos e células mesenquimatosas, foram os eventos mais evidentes. Em nível do tipo de fibras, as lesões comprometeram ambos os tipos.

Muscular injury constitutes an integral part of the adaptation process to certain types of physical training. In highly trained athletes, muscular injury, or so it seems, represents a response capable of speeding up the protein turnover. The goal of the present work was to evaluate the degree of morphologic alteration, as well as the metabolic and contractile characteristics of types of muscle fibers. Ten Wistar rats were used with an average corporal weight of 350g. The animals were submitted to both an electrical stimulation (tetany) and a mechanical stimulation (stretching). After 48h the animals were euthanized by means of a dose of pentobarbital, followed by the removal of the medial head of the gastrocnemius muscle. The muscular samples were first immersed in N-Hexan at -70°C, and then placed in a microtome cryostat at -20°C, where transversal cuts (8 µm) at the longest axle of staple fibers were obtained. Some cuts were submitted to HE and others to the reactions for NADH-TR and mATPase, (pH 4.6 and 10.4). In addition to some staple fibers in different stages of phagocytosis, an intense infiltration was observed, with a large number of macrophages, mesenchyma and myosatellite type cells, and areas with an absence of muscular cells. The oxidative activity was seen to be slightly augmented in all types of normal fibers but significantly decreased in fibers in the phagocytosis phase. As revealed by the m ATPase reaction after the acid and alkaline pre-incubation phase, lesions were observed in the two types of fibers, slow and fast contraction (Type I e II). Thus, 48 hours after the tetany/stretching, the lesion of fibers followed by the phagocytosis process and the infiltration of myosatellite cells, macrophages and mesenchymal cells were the most observed events. Regarding the types of fibers, the lesion seems to compromise both types.

Tétanos generalizado: caso clínico y revisión del tema / Generalized tetanus: clinical case report and review of the literature

Tetanus is a severe and potentially mortal disease, which affects the Nervous System, caused by the bacteria Clostridium tetani. It's endemic in developing countries, presenting in Chile with a rate of 0,02 cases per 100.000 habitants, but the antitetanic vaccine has reduced its incidence in developed countries. We present here a case report of a patient with generalized tetanus from our hospital. The clinical presentation was characterized by generalized increased muscle tone and trismus, and the patient was hospitalized in the Intensive Care Unit. The neurologic manifestations were important for a period of 3 weeks, but then they started decreasing until the patient was discharged, without complications and being able to sit and walk with assistance. In relation to this case, we will review the actualizations in the subject of Tetanus. The recommended treatment includes support therapy, prevention of complications, antibiotics, muscle relaxants and anti-tetanospasmin immunoglobulin; all therapies that our patient received partially. The disease has a mortality that reaches the 50 percent in some series, but the ones who survive have a good prognosis and full recovery. This is why the presentation of this case is important, being an infrequent disease that must be diagnosed timely and be treated adequately.

Introducción: El tétanos es una enfermedad grave y potencialmente mortal, que afecta al sistema nervioso y causada por la bacteria Clostridium tetani. Es endémica en países en desarrollo, teniendo en Chile el año 2007 una tasa de 0,02 casos por cien mil habitantes. La vacuna con el toxoide antitetánico ha disminuido ostensiblemente su incidencia en países desarrollados. Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un paciente de 18 años con tétanos generalizado ingresado a nuestro hospital. Clínicamente se manifestó con un aumento del tono muscular generalizado y trismo. Se hospitalizó en la Unidad de Cuidados Intensivos. Los síntomas y signos neurológicos tuvieron una máxima intensidad de aproximadamente cuatro semanas; posteriormente fueron disminuyendo sin presentar complicaciones severas. Al alta el enfermo lograba sentarse y caminar con ayuda. Discusión: A propósito de este caso se hace una revisión de la literatura y actualización de esta grave enfermedad. El tratamiento recomendado incluye terapia de soporte, prevención de complicaciones, antibioterapia, relajantes musculares e inmunoglobulina antitetánica; terapias que este paciente recibió. Si bien esta enfermedad tiene una letalidad promedio de un 50 por ciento, los pacientes que sobreviven tienen buen pronóstico y recuperación completa. Por ello, la presentación de este caso clínico es importante, sobre todo siendo una condición poco frecuente, que debe diagnosticarse con prontitud y, así, recibir el tratamiento adecuado.

Revisión histórica de la fisiología de las glándulas paratiroides / Historical review of the physiology of parathyroid glands

Las glándulas paratiroides fueron identificadas por primera vez en humanos, por Ivan Sãndstrom (1880). Von Recklinghausen en 1891 describe un "linfonódulo marrón rojizo" bajo la tiroides de un paciente con fibrosis quística ósea. Ese mismo año Gley asocio la pérdida en la función de las paratiroides con la tetania. Vassale y Generali publicaron un trabajo en 1897 realizado tras tiroidectomías en perros y concluyen que una de las funciones de las paratiroides era la remoción de toxinas, concordando con la "teoría de detoxificación". G. Moussu (1898) clamó haber tratado satisfactoriamente a un paciente con tetania administrándole extracto acuoso de paratiroides equinas. En 1903 Askanazy establece que los tumores de la glándula tiroides u otras glándulas endocrinas y afecciones descalcificantes esqueléticas podrían relacionarse al describir el primer caso de asociación entre un tumor paratiroideo y la enfermedad de Von Recklinghausen. MacCallum y Voegtlin (1924), tras numerosos estudios, dedujeron que la paratiroides actuaba como moduladora del metabolismo del calcio. Collip (1925) confirmó el rol protagónico de las paratiroides en la regulación del calcio mediante experimentos basados en que la "paratirina" podía aliviar la tetania post-paratiroidectomía Barnicot en 1948 concluye que la hormona paratiroidea estimula la resorción osteoclásica de forma directa; ese nismo año, Jahan y Pitts demostraron que esta hormona incrementa la reabsorción renal tubular de calcio y magnesio. En 1973, Aurbach purifica cierta cantidad de hormona paratiroidea, caracterizándose su estructura proteica y molecular. La clonación de su receptor por Jüppner y Abou-Samra (1991) permitió estudiar con mayor énfasis sus acciones celulares.

Parathyroid glands were identified by the first time in human beings by Ivan Sãndstrom (1880). Von Recklinghausen in 1891 describes "lymph node reddish brown" low thyroid of patients with fibrosis cystic in bones. The same year Gley associated the loss in the function of the parathyroids with tetania. Vassale and Generali published a review in 1897 realized after thyroidectomies in dogs and they concluded that one of the parathyroid functions was the renoval of toxins, agreeing with "theory of detoxification". G. Moussu (1898) cried out to have treated satisfactorily a patient with tetania administering watery extract of equine parathyroids. In 1903 Askanazy establishes that the tumors of the thyroid gland or other endocrines glands and decalcifying affections of the skeleton might be related on having described the first case of association between a parathyroid tumor and Von Recklinghausen's disease. Mac callum and Voegtlin (1924), alter numerous studies, deduced that parathyroid was actuating like modulating of the metabolism of the calcium. Collip (1925) confirmed the leading role of the parathyroid glands in the regulation of calcium by means of experiments based on which the "parathyrina" could relieve the postparathyroidectomy tetania. Barnicot in 1948 concludes that the parathyroid hormone stimulates the osteoclastic resorption directly, the same year, Jahan and Pitts demonstrated that this hormone increases the renal tubular reabsorption of calcium and magnesium. In 1973, Aurbach purifies certain quatity of parathyroid hormone, its multifaceted and molecular structure being characterized. The cloning of its receptor for Jüppner and Abou-Samra(1991) allowed to study with bigger emphasis its cellular actions.

Stretch injuries of skeletal muscles: experimental study in rats' soleus muscle / Lesión por estiramiento de los músculos esqueléticos: estudio experimental con el músculo soleus de ratas

The study aimed to verify the physiological injury behavior by stretching the soleus muscle of rats, using a noninvasive experimental model. Twenty-four rats were used and divided into three groups of eight animals: control group (A), group that performed tetanus followed by electrical stimulation and a sudden dorsiflexion of the left paw performed by a device equipped with a mechanism of muscle soleus rapid stretching (B); and a group that only received the tetanus (C). Three days later, the animals were killed, and the soleus muscle was resected and divided into three segments. Morphological changes indicative of muscle damage appeared in all three segments of group B. In a lesser degree, similar changes were also detected in muscles subjected to only tetanus. This model was effective; reproducing an injury similar to what occurs in human sports injuries.

El estudio tuvo como objetivo verificar el comportamiento fisiológico de la lesión por estiramiento de los músculos soleos de ratas, utilizando un modelo experimental no invasivo. Veinticuatro ratas se utilizaron y se dividieron en tres grupos de ocho animales: Grupo A control; Grupo B se realiza tetanización por la estimulación eléctrica seguida de una repentina flexión dorsal de la pierna izquierda, realizado por un dispositivo equipado con un mecanismo rápido de estiramiento del músculo sóleo y Grupo C los animales sólo recibieron la tetanización. Tres días después, los animales fueron sacrificados, el músculo sóleo fue resecado y dividido en tres segmentos. Cambios morfológicos indicativos de daño muscular aparecieron en los tres segmentos del grupo B. En menor grado, cambios similares se detectaron en los músculos sometidos solamente al tetanización. El modelo fue eficaz, la reproducción de la lesión fue similar a lo que ocurre en las lesiones deportivas humanas.

Espasmofilia familiar. Valoración de algunos aspectos psicológicos / Family spasmophilia. Assessment of some psychologic aspects

Se presenta la valoración realizada en las pesquisas y estudios psicológicos en una familia afectada por esta enfermedad, perteneciente al área de Salud Previsora, en el período del 1 o de enero de 1999 al 1 o de enero del 2001, ambos inclusive. Se precisan los aspectos clínicos y los psicológicos relacionados con esta enfermedad, al mismo tiempo que señalamos las orientaciones realizadas para elevar la calidad de vida de esta familia que, al tener un componente hereditario importante, nos motivó a insistir en el control preconcepcional y manejo integral de los miembros de la familia.

An assessment performed in the injuries and psychological studies in a family affected by this disease, belonging to the health area of Previsora, within the period from january 1 st, 2001 both included, was presented. Clinical and psychologic aspects related with it are determmined, at the same time, we present orientations carried out for increassing life quality in this group which has a hereditary component important and motivated us to emphasize in the preconceptional control and integral management of family members.